プリオンタンパク（PrP）遺伝子V180I変異に伴う遺伝性クロイツフェルド・ヤコブ病（CJD）はわが国で最も多い遺伝性のプリオン病で、高齢発症で比較的緩徐な進行を示します。当科の赤木Drは、愛知医大加齢研の吉田教授らのご指導のもと、この変異に伴うCJDの脳病理の進展過程をMM1型及びMM2C型孤発性CJDを対照に解析し、特徴的な空胞の形成と神経変性の進行との関係を明らかにしました。その成果がPrion誌に掲載されました。

Akagi A, Iwasaki Y, Mimuro M, Kitamoto T, Yamada M, Yoshida M.

Pathological progression of genetic Creutzfeldt-Jakob disease with a PrP V180I mutation.
Prion. 2017 Dec 21:0. doi: 10.1080/19336896.2017.1414130. [Epub ahead of print]